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뇌에 혈액을 공급하는 경동맥 및 주요 혈관이 좁아지거나 막히면서 주변에 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 이상 혈관이 발생하는 희귀 질환입니다. 미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷하다고 해서 '모야모야'라는 이름이 붙었습니다.
모야모야병이 생기는 원인
모야모야병의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 유전성 요인, 감염이나 혈관염과 같은 염증 반응 혹은 자가면역이상 등이 의심되고 있습니다. 모야모야병 유병률은 연간 3.16명 (10만 명 기준), 발병률은 연간 0.35~0.5명(10만 명 기준)입니다. 5세부터 15세, 30세부터 49세에 발병률이 많이 나타납니다. 그리고 한국과 일본에서 서양보다 압도적으로 높은 발병률이 보이며, 특히 어른의 경우 여성에게 좀 더 많이 발생하고 있습니다. 또한 가족력이 있을 경우 10%에서 15%로 발생률이 높아집니다.
모야모야병으로 나타나는 증상
어린이는 일과성 뇌허혈 발작 또는 뇌경색으로 나타납니다. 성인은 뇌출혈로 인해 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 증상 악화 요인으로는 울기, 심하게 운동하기, 뜨거운 음식 먹기로 인해 숨이 차는 상황, 갑상선 기능 항진증, 임신 등이 있습니다. 주요 증상으로는 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이 이상합니다. 말할 때 발음이 어눌하거나 말을 못 합니다. 일어서거나 걸으려고 하면 자꾸 한쪽으로 넘어집니다. 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지럽습니다. 의식장애로 깨어도 깨어나지 못합니다. 갑자기 눈이 안 보이거나 둘로 보입니다. 갑자기 머리가 깨질 듯 심한 두통이 옵니다. 이런 증상 중에 하나라도 보이신다면 병원에 가셔서 진료받아보시길 권합니다.
모야모야병 진단 방법
뇌혈관 영상에서 주요 뇌혈관이 좁아져 있으면서 모야모야 혈관이 보이는 경우 모야모야 병으로 진단할 수 있습니다.
뇌 검사는 뇌 MRI, 뇌혈관 MR(MRA), 뇌혈관 조영술(TFCA), 뇌혈류 검사 (뇌관류 CT, 뇌관류 MRI, 핵의학검사 SPECT)으로 진행할 수 있습니다.
치료 및 관리
모야모야병은 내과적 치료와 약물적 치료는 불가능합니다. 뇌전증(epilepsy)이 있는 경우는 증상의 완화를 위해 항경련제 사용합니다. 뇌출혈 예방을 위해서는 고혈압약을 사용합니다. 뇌경색의 재발을 막기 위해 항혈소판제 사용이 가능합니다. 그러나 모야모야병의 진행을 예방할 수는 없습니다. 모야모야병의 유일한 치료법은 외과적 치료입니다. 외과적(수술적) 치료는 곁순환통로를 만들어 부족한 뇌혈류를 보충해 뇌졸중 및 뇌기능 장애 발생을 예방하는 것을 목적으로 합니다. 수술은 직접 재관류 수술과 간접 재관류 수술이 있습니다. 직접 재관류 수술은 천측두동맥과 중대뇌동맥을 직접 이어주는 수술법으로 주로 성인 환자를 대상으로 시행합니다. 간접 재관류 수술은 두피에서 혈관이 풍부한 층을 박리하여 뇌표면 위에 덮어주는 수술법으로 주로 어린이 환자를 대상으로 시행합니다. 모야모야병은 수술 후에도 뇌혈류를 유지하기 위한 약물치료를 병행하며 뇌혈류에 대한 평가를 정기적으로 진행해야 합니다. 치료 없이 모야모야병을 방치할 경우에는 뇌졸중을 유발하거나 사망에 이를 수 있습니다. 그러므로 반드시 병원에 가셔서 전문가에게 정확한 진단과 치료를 받아야 합니다.
모야모야병 환자의 일상생활 유의사항
1. 탈수가 유발될 정도의 심한 운동을 삼가야 합니다. 가벼운 운동을 규칙적으로 하는 것이 좋습니다.
2. 관악기나 풍선, 과호흡을 야기할 수 있는 활동을 삼가야 합니다.
3. 담배는 끊는 것이 좋습니다.
4. 과도한 음주는 증상 발생의 위험성을 증가시킬 수 있기 때문에 절주를 해야 합니다.
5. 음식은 싱겁게 먹으며 골고루 섭취하는 것이 좋습니다. 적당량의 기름진 음식 섭취도 필요합니다.
6. 무엇보다 스트레스를 받지 않도록 해야 합니다.
7. 뇌허혈 증상이 발생했을 때는 앉거나 누워서 머리를 낮추어 뇌혈류량을 증가시키는 응급조치를 취해야 합니다. 그러고 나서 바로 응급실로 가셔야 합니다.